Formen der Hämophilie
Es werden zwei Formen der Hämophilie unterschieden:
- Hämophilie A: Mangel an Faktor VIII
- Hämophilie B: Mangel an Faktor IX
Die häufigste Form ist die Hämophilie A mit 80 bis 85 % der Fälle gegenüber der Hämophilie B mit 15 - 20 % der Fälle.
Welche Schweregrade gibt es?
Sowohl die Hämophilie A als auch die Hämophilie B können in verschiedenen Schweregraden auftreten. Die Einteilung in Schweregrade ist abhängig davon, ob der jeweilige Gerinnungsfaktor noch nachweisbar ist, oder vollständig fehlt.
Das Vorhandensein von Gerinnungsfaktor wird auch mit Restaktivität bezeichnet. Man unterscheidet deshalb die Schweregrade der Hämophilie anhand der noch vorhandenen Restaktivitäten der Faktoren.
- Schwere Hämophilie: 0-1% Restaktivität
- Mittelschwere Hämophilie: 1-5% Restaktivität
- Milde Hämophilie: 5-15% Restaktivität
- Subhämophilie: 15-50% Restaktivität
Im Vergleich dazu hat ein gesunder Mensch in der Regel 70 - 120 % an Gerinnungsfaktoraktivität.
Quellen:
- WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition“, Srivastava et al, Haemophilia, 2020